本报讯（通讯员 孙瑞雪 杨莹莹）近日，延大附院MDT（多学科会诊）团队成功诊治一例新生儿乳糜胸罕见病，最终患儿治愈出院。
　　前不久，延大附院新生儿科绿色通道的门铃紧急响起，家属紧急抱来一名新生儿，出生7天的一名女婴全身皮肤青紫、呼吸困难明显，经皮血氧饱和度75%。立即启动抢救流程，同时护理团队建立静脉通路，紧急扩容、抗感染、静脉营养，并采集血标本。追问病史发现患儿呻吟、呼吸困难1小时，紧急行床旁肺部超声、床旁胸片均提示右侧胸腔大量积液，进一步行胸部CT示右侧大量胸腔积液。
　　患儿胸腔积液已严重影响呼吸，在姜泓主任医师、郝莉霞副主任、孙瑞雪副主任医师的指导下积极联系胸外科杨扬副主任医师急给予胸腔穿刺闭式引流术，引流深黄色液体约200ml，患儿呼吸困难逐渐缓解。鉴于患儿为新生儿，无异物吸入史及呛咳史，无外伤史，且急性发病，需首要排除感染。在无创呼吸机辅助呼吸及胸腔闭式引流下，患儿呼吸困难较前明显减轻，但每日仍有200ml左右的黄色黏稠浑浊引流液。
　　新生儿团队再次进行病例讨论，反复进行逻辑性思维、鉴别诊断、查阅大量文献，并与国内大型专科妇儿医院同行专家交流。发现患儿随病情好转开奶后胸水越来越黏稠、油亮。监测胸水发现胆固醇及油脂指标逐渐升高。高度考虑乳糜胸。随即给予禁食，同时联系家属购买MCT配方奶并给予喂养MCT配方奶后，患儿胸腔积液量逐渐减少，胸片明显改善，最终拔管康复。在延大附院新生儿重症监护室医护人员全面精心的照护下，患儿最终治愈出院。
　　延大附院作为“陕西省儿童罕见病诊治联盟”常委单位，新生儿科不断发展进步，持续走精细化管理道路，不断提升新生儿疑难杂症的诊治能力。近年来诊治不少罕见病：甲基丙二酸血症、色素失禁症、Apert综合症、WSA综合症、先天性低通气综合征、脆骨病、血友病、小胖威利综合征等染色体基因病，积极推动了我市罕见病诊疗水平。
　　据了解，新生儿乳糜胸是由于是由于淋巴液（呈乳糜样）漏入胸腔引起，是造成新生儿呼吸困难的罕见疾病，患病率约为出生婴儿中的1/100000，病死率可高达20%～50%。该病早期不易识别，出现临床临床症状如呼吸困难、发绀等典型临床症状时病情已极其危重，此时救治难度大，因此早期识别、早诊断、早治疗对于挽救生命及家庭意义重大。