本报讯（通讯员 张彩莲 王萍）近日，延安大学附属医院首次成功诊治一名被误诊长达16年的罕见病患者。该患者长期因“哮喘”治疗效果不佳，最终经多学科会诊，被明确诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EG⁃PA），并通过靶向治疗获得显著康复，实现从长期误诊到精准治愈的突破。
　　患者王某，中年女性，因“反复喘息、气短16年，再发加重1周”入院。16年前，患者无明显诱因出现喘息、气短，夜间尤甚，症状逐年加重，活动耐量明显下降。该患者多年来辗转于多家医院呼吸内科、鼻咽喉科，被诊断为“支气管哮喘、过敏性哮喘、鼻窦炎、鼻息肉”。出院后长期规律吸入信必可160ug、噻托溴铵，并口服孟鲁司特钠，但症状始终控制不佳。1周前，患者症状再次加重，遂至延大附院张彩莲主任门诊就诊，血常规提示：血嗜酸粒细胞百分比高达18.3%，显著异常。这一结果引起了张彩莲的高度警惕，她意识到，这可能并非普通哮喘，就让患者住院治疗。
　　入院后，主治医师王萍对患者进一步完善检查：血免疫球蛋白IgE663IU/ml（远高于正常），肺功能提示轻度阻塞性通气功能障碍，FeNO248ppb（明显升高）；抗核抗体谱及ANCA均未见异常；副鼻窦CT及胸部CT显示：全组副鼻窦炎伴邻近骨质改变，鼻息肉，鼻中隔偏曲，双侧中耳炎，右肺中叶不张，双肺多发结节。结合既往鼻息肉手术病理提示“炎性息肉伴大量嗜酸性粒细胞浸润”，为最终诊断提供了关键依据。张彩莲随即组织耳鼻喉科、风湿科专家对患者进行会诊，患者最终被诊断为罕见的自身免疫性疾病——嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
　　张彩莲指出，患者同时具备EGPA的核心特征：长期哮喘史、鼻息肉、鼻窦炎、外周血嗜酸粒细胞显著升高，并伴有呼吸道、耳部等多系统受累，且ANCA阴性，完全符合诊断标准。
　　据了解，EGPA是一种罕见的自身免疫性疾病，其免疫系统异常活化，导致小血管炎症，并伴随大量嗜酸粒细胞浸润多器官，而哮喘样症状只是其早期表现之一，因此极易被误诊。
　　确诊后，治疗方案迅速调整，核心治疗采用靶向生物制剂美泊利珠单抗，通过阻断IL-5从根源上减少嗜酸性粒细胞。同时辅以小剂量激素、鼻用喷剂及耳部局部处理，以快速控制炎症并积极治疗。
　　一个月后复查，患者症状完全缓解，喘息、气短消失，可正常行走和上下楼，鼻塞及耳部症状也明显改善。实验室指标显著好转：嗜酸性粒细胞降至2.1% ，IgE降至235IU/ml，FeNO接近正常。这是延大附院首次成功确诊并治疗EGPA患者，从“16年误诊”到“精准治愈”，多学科协作与靶向药物的应用为患者带来了新生。